我院肾脏内分泌科长期致力于急慢性肾炎及糖尿病肾病等各种肾脏疾病的精准诊治，已开展肾活检近300例，先后诊治了抗GBM肾病、淀粉样变肾损害、单克隆免疫球蛋白肾病及感染后新月体肾炎等罕见病例。近日，科室又确诊了1例较为罕见的IgG4相关性肾病。

该患者为中年男性，近年来因反复蛋白尿数次在外院就诊，均未明确诊断。遂来到我院肾脏内分泌科就诊，副主任医师林源与患者充分沟通后为其办理了入院手续，并拟行肾脏病理活检。

肾脏内分泌科副主任医师宋书贤及主治医师杨雀为患者进行体格检查时发现患者双眼外凸、眼睑肿胀、左侧腮腺肿大。超声提示双肾增大。肾脏内分泌科主任、主任医师高海燕表示应尽快为患者进行CT及MRI检查，排除肿瘤。患者突眼，腮腺肿大，甲状腺功能正常，行增强CT及MRI提示双侧泪腺、腮腺及、舌下腺及颈部淋巴结肿大。双肾盂组织增生明显。

完善检查并排除禁忌症后，宋书贤为患者进行了超声引导下经皮肾穿刺活检。肾脏病理检查示：肾间质可见多灶状淋巴、单核细胞、浆细胞浸润；免疫组化染色示：IgG4阳性细胞数>10个/HP。

高海燕组织科室医护团队对本病例进行深入讨论，参考相关文献，结合患者的症状体征、实验室检查、影像学特点及肾脏病理，最终诊断该患者为IgG4相关性肾小管间质肾炎。

IgG4相关性疾病为罕见病（发病率约0.8/10万），近十年来才逐渐被人们认知。IgG4是一种免疫介导的炎症伴纤维化疾病，可影响多个器官，受累脏器可出现肿瘤样病变甚至衰竭。该病最常受累的器官包括胰腺、肝胆系统、唾液腺（颌下腺、腮腺）、泪腺、腹膜后器官和淋巴结。其发病机制复杂，可能与遗传、感染、免疫等因素有关。其标志性特征是受累组织中以IgG4+浆细胞为主的致密淋巴浆细胞性浸润，常伴有一定程度的纤维化、闭塞性静脉炎和嗜酸性粒细胞增多。IgG4相关性肾小管间质性肾炎是IgG4相关性疾病在肾脏的主要表现，多表现为尿检异常（血尿、蛋白尿）及肾脏影像学异常（肾脏增大、肿物），最终导致肾衰竭。肾脏病理诊断则为金标准。

我院肾脏内分泌科医护团队根据最新国际诊疗指南，为该患者制定了精准的治疗方案，并将其纳入慢性肾脏疾病综合管理库，进行密切随访。

该病例的精准诊治，进一步提升了我院疑难肾病的诊疗能力，拓宽了我院患者的收治范围。肾脏内分泌科不忘初心，精益求精，持续提升疑难病及罕见病的诊治能力，助力全民肾脏健康！